После эффективной терапии указанные показатели нормализуются.
Акромегалию следует отличать от болезни Педжета, при которой поражаются лишь отдельные кости, рентгенологически определяется грубо трабекулярная перестройка пораженных костей, мягкие ткани не изменены.
Гипертрофия мягких тканей и утолщение костей наблюдается и при синдроме пахидермопериостоза. Отличительные особенности последнего: массивное утолщение и резкое уплотнение регионарных участков кожного покрова, утолщение пальцев, увеличение в объеме конечностей; на коже лица образуются грубые, массивные складки, она становится твердой, жесткой, спаянной с подлежащими тканями, почти не
поддающейся сдавливанию, иногда бугристой, с бородавчатыми разрастаниями, пигментированной.
Часто наблюдается относительное укорочение пятого пальца кисти. Развитие костного аппарата отстает от возрастной нормы. Функции внутренних органов в первый период болезни, как правило, не нарушены. В дальнейшем развиваются одышка, сердцебиение, запоры, отрыжки, чувство тяжести в животе, боли в области печени, расстройства сна и др. Изменения нервной системы соответствуют клинике имеющегося поражения мозга.
При так называемых идиопатических формах в неврологическом статусе изменений не имеется, умственные способности ребенка в норме, однако сознание собственной неполноценности может привести к развитию выраженной эмоциональной неустойчивости, невро-зоподобных состояний. Сопутствующие обменно-гормональпые нарушения зависят от характера и распространенности патологического процесса. Часто наблюдается несахарный диабет (иногда — транзиторные формы), сочетание ожирения с гигантизмом.
Следует дифференцировать гипогонадизм (регрессивный инфантилизм Ганди) и близкий по клинической симптоматике к адипозо-гени-тальной дистрофии синдром Лоуренса—Муна—Барде—Бидля.
Лечение зависит от характера патологического процесса (оперативное, рентгенотерапия — при опухолях, противоэице-фалитическое — у больных энцефалитом и т. д.). Наряду с этим рекомендуется активная терапия ожирения и гипогени-тализма.
Патогенез обусловлен гиперпродукцией гормона роста (соматотропного гормона — СТГ), который оказывает влияние на процессы роста и развития, активизируя хондрогенез и ос-теогенез, усиливая синтез белков. При акромегалии могут нарушаться и другие функции гипоталамо-гипофизарной системы, наступают патологические сдвиги в продуцировании других тройных гормонов. Вследствие этого нередко развиваются сопутствующие эндокринные нарушения — расстройства менструального цикла, тиреотоксикоз, галакторея, снижение либидо и потенции у мужчин и др.
Из-за утолщения голосовых связок голос становится низким. Увеличивается в объеме, приобретая бочкообразную форму, грудная клетка. Утолщаются ключицы, ребра, грудина. Нередко обнаруживается кифоз, часто — экзостозы. Увеличиваются в размерах кисти и стопы; Пальцы становятся толстыми как за счет разрастания мягких тканей, так И утолщения фаланговых костей. Утолщаются и длинные трубчатые кости. Наблюдаются множественные фибромы и липомы в подкожной клетчатке, кожные папилломы.
Вследствие снижения сократительной способности миокарда в связи с дистрофией сердечной мышцы может развиться сердечно-сосудистая недостаточность, нередко предопределяющая исход болезни.
В процесс вовлекаются другие инкреторные железы. Появляется гиперплазия щитовидной железы, иногда с признаками гиперфункции или гипофункции. Отмечаются симптомы вирилизма у женщин вследствие повышения андрогенной функции надпочечников.
Нарастание этих изменений, а также анамнестические данные (увеличение размеров обуви, перчаток, шляп) свидетельствуют о прогрессировании патологического процесса. При экстраселлярном росте опухоли обнаруживаются битемпоральная гемианопсия, атрофия зрительных нервов. Уровень СТГ в крови повышен. Для диагностики может иметь значение исследование изменения концентрации инсулина при внутривенном введении его (инсулинтолерантный тест — ИТТ) и аргинина (аргининтолерантный тест—АТТ).
Турецкое седло не изменено. Синдром встречается у мужчин молодого возраста.
Лечение направлено прежде всего на ликвидацию повышенной продукции СТТ. Это достигается оперативным вмешательством, лучевой терапией, имплантацией в гипофиз радиоактивного иттрия-90, золота, иридия, криогенным разрушением гипофиза. Применяются разные методики рентгенотерапии, при этом обязательным условием является правильная дозировка облучения (9000—13 000 Р на курс).
В терапии акромегалии широко используется телегам-матерапия радиоактивным кобальтом. Положительный эффект отмечен и при лечении большими дозами половых гормонов (тестостерон по 50 мг в день; этинилэстрадиол по 0,1 мг в день; сочетанное введение диэтилстильбэстрола по 5 мг и ме-тилтестостерона по 10—20 мг в день). В терапии сахарного диабета используются общие методы лечения этого заболевания. Инсулинорезистентность, присущая многим больным диабетом при акромегалии, может значительно уменьшиться после лучевой терапии или лечения половыми гормонами.
